Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以海马体脱髓鞘和肺部为特性的哮喘,常见于肝疾患者。近期,来自印度科泽科德医学院妇科及动物行为的 James 等学者引述了一例 Marchiafa-Bignami 疾,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁未成年患者,20 多年前所开始有中度精神疾史,近一个月发挥出近潜意识及执行功能障碍,人格特质扭曲,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)揭示海马体轻度肿胀,整个海马体很低路径,结构沿用
诊疗:Marchiafa-Bignami 疾
Marchiafa-Bignami 疾以海马体的中央层好在偏重于,背层和腹层相比之下沿用,发挥出「三明治逆」。 其他好在的大脑皮质有前所荘、后荘、脑脊髓束、大脑半球大脑皮质及神经纤维中脚。
药理学发挥
认知障碍,步态异常,脑瘤发作及昏迷。
主要特点
1. 肝疾患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示海马体很低路径;
2. 磁共振波谱是重要的专门设计诊疗新科技,可揭示 NAA/Cr 计算公式在哮喘发作后的前所 4 个月下降,随后出现乳酸穹丘、脂质穹丘,这些发现与药理学腹泻的恢复符合。
检验诊疗
海马体胶质瘤:比如说现象致使海马体肿大。
脱髓鞘:疾灶不一定频域,垂直分布,呈 Dawson 拇指逆。
毛细血管疾变:疾变不一定较为频域。
Wernicke 脑疾:不一定累及下脑干、脑干和大脑脑导水管周边灰质。
疗程
尚属具体可证的疗程,不一定肠外给予硫胺素。
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