Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和坏死为特征的疟疾,常见于脑出血高血压。近期,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,显露版在 American Society of Neuroradiology 年末刊。
57 岁男性高血压,20 年前开始有中度酗酒史,近一个年末乏善可陈显露近梦境及执行失常,人格偏离,后肢失调。
上图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)结果显示大脑皮质轻度溃疡,整个大脑皮质高路径,结构上保存
病因:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以大脑皮质的中央层受累为主,背层和腹层相对保存,乏善可陈显露「三明治征」。 其他受累的白质有前连合、后连合、皮质神经束、顶叶白质及大脑中脚。
流行病学乏善可陈
认知障碍,后肢间歇性,癫痫发作及昏倒。
主要特点
1. 脑出血高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示大脑皮质高路径;
2. 磁共振能谱是重要的辅助病因关键技术,可结果显示 NAA/Cr 比值在疟疾发作后的前 4 个年末减少,随后再次显露现乳酸峰、脂质峰,这些发现与流行病学症状的恢复不符。
鉴别病因
大脑皮质胶质瘤:标记效应导致大脑皮质肿大。
脱髓鞘:病灶有时候频域,垂直分布,呈 Dawson 手指征。
肺部病变:病变有时候较为频域。
Wernicke 癫痫:有时候累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。
治疗
已有具体可证的治疗,有时候肠外得到硫胺素。
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