三庚酸酯或可外科手术1型转运体缺陷综合征

脑细胞代谢紊乱的机制与征状复杂，由于许多问题仍然未知，所以治疗较为不方便。正常会意味着，是脑细胞能量代谢的主要原材料。1标准型酪氨酸原因综合征（G1D）由于SLC2A1基因的性状，最终导致脑细胞内积聚减少。

G1D常会展示出为脑细胞瘤心脏病与心电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模标准型中，G1D一系列不可或缺神经元功能原因，常会独立自主于血脑细胞屏障相关的GLUT1酪氨酸障碍，而增加神经元内浓度可以减轻征状。作者指出这些发现可能与有机体G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑细胞流出或提供有效率替代位点的治疗原理。

目前用于G1D的脑细胞瘤饮食疗法，仅能减轻2/3征状的运动障碍或脑细胞瘤心脏病，而且并非值得注意不耐。有科学研究显示，与生酮饮食治疗方式相反的，如三庚酸酯等营养物质不必要通过回补反应，多余TCA（三羧酸循环）的中间催化反应，从而起作用。

因此来自乔治亚州大学西北医学中心的科学科学家们，再进一步积极开展非商业性、开放标签系列的临床科学研究，对三庚酸酯治疗原理进行风险评估。科学研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro刊物上。

科学研究共纳入14名未接受生酮饮食治疗的1标准型酪氨酸原因综合征的学龄前与。施压方法为，在病人日常会饮食中多余食品级三庚酸酯。

由于极少脑细胞瘤心脏病不明显，征状或家属的想象难以用于风险评估。因此，科学科学家采用定量心电图、神经元心理学、体内分析、脑细胞代谢率的核磁共振定期检查等方法。

科学研究显示，1名病人（7%）没有显现出棘波；而其他病人在运用三庚酸酯后，棘波降幅达70%，几乎征状神经元心理展示出以及脑细胞代谢率增加。11名征状（78%），长期采用三庚酸脂后未显现出副作用。3名病人（21%）展示出为胃肠道征状，1（7%）名病人治疗中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D征状的主要神经元功能产生稳固影响。另外，科学研究的观察举例来说可以相关联一个不可或缺的基本概念，来风险评估代谢性出血性（中间代谢催化反应障碍）的治疗原理。

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编辑： neuro207