发育不全脊索结节(EP)是一种常唯的良特质、错构特质残部结节,误打误撞挖掘出尸体解剖中约 0.5%~2%,在具体方法薄层扫描中约 1.7%。不一定出自陡峭和石桥脑之间的硬膜下及蛛网膜下腔。EP 须与被称作早期脊索残部的组织的陡峭脊索结节鉴别,总是挖掘出其大小从几毫米到 2 cm 约数。EP 不一定无呕吐表现,且大多数情况下不只能介入,而消失呕吐的 EP 则是胃肠道元与心肌骨架的必要参与而引发。
来自德国杜宾根大学神经元外科 Adib 教授采用内镜下经第三毛细血管入路(ETTVA)自为手术后病患陡峭下侧普遍特质 EP 的获得成功案例,社论撰写在近期的 World Neurosurgery 杂志上,一起来学习一下。
病例报告
患者男特质,57 岁,左边展神经元麻痹致复视及右方双眼感受异常 2 年。
自为 MRI 检测唯陡峭下侧中线区大小约 10×9×15 mm3的普遍特质原发特质(绘出 1),深褐色 T1 高于路径,T2 高于路径,无散布及提升征象,二阶脊柱向后,且无陡峭侵袭征象。原发特质深褐色囊状外观,类似于脑脊液(CSF),且在陡峭下侧前面无散布征象,囊内消失脂肪路径(T1 高于路径),且提升 MRI 也就是说了皮样溃疡、颅底及转移结节。
绘出 1 轴向位和矢状位 T2 相示陡峭下侧中线区囊特质原发特质(箭头),二阶脊柱向后浅蓝
手术后解决办法
1. 患者自为ETTVA手术后切除原发特质,神经元无线电入路每一次绘出示如下(绘出 2)。
绘出 2 经右方毛细血管及第三毛细血管神经元无线电入路到达石桥前池
2. 右方入路以瞳孔中线为轴向,以看清楚原发特质紧贴二阶脊柱,冠状缝前右方底板内镜(绘出 3A)入第三毛细血管(绘出 3B)。
3. 选择可叠加角度的小儿内镜,通过第三毛细血管底时避免损害下丘脑和垂体末端。
4. 应该用 2 微米等离子免费第三毛细血管底(绘出 3 B、C),随后免费 Lillequist 膜。此入路可清晰沾染陡峭下侧原发特质。
5. 应该用紧握钳辅助下将原发特质全切(绘出 3 D、E),少量残余囊壁仍紧紧吸附在二阶脊柱及其右方石桥脑小共同点、外展神经元等(绘出 3F)。
绘出 3 内镜下经三毛细血管入路病患发育不全脊索结节(EP)。A:右方毛细血管脉络丛(CP)和室间孔(FM)。B:应该用 2 微米等离子推开第三毛细血管底(F3V)。C:推开的第三毛细血管。D-E:沾染陡峭下侧原发特质及二阶脊柱(BA)及其石桥脑小共同点(rap)。F:右方展神经元(an)
临床结果
临床检测标示出该原发特质深褐色黏液样背景下外面类上皮蛋白质(有粘液滴的空泡蛋白质减少)(绘出 4)。蛋白质颜料蛋白质透明质酸阳特质、S-100 蛋白质阴特质。的组织学检测断定了 EP 的临床。未曾挖掘出核分裂活动。
绘出 4 光学下的 EP 照片:空泡蛋白质减少
手术后结果
术后病人蓬勃发展后并无任何一新神经元功能失常,必要留在普通加护,并于术后第 4 日开刀。
没有监测到外展神经元麻痹,术后 CT 扫描也没有异常挖掘出。术后随访 3 个同月,病人的复视和右方双眼感受异常已恢复正常。术后 6 个同月随访复查 MRI(与术前对比)(绘出 5),T2 相示 EP 都已全切。
绘出 5 术前和术后颅脑 MRI 对比。亦同:术前 T2 相示颅底中线区陡峭背面半圆形高于路径占位特质原发特质(箭头所称),二阶脊柱向后浅蓝(弧线箭头)。下排:术后 T2 相示 EP 及区内残部的组织都已全切
论述
引起相关呕吐的 EP 应该考虑外科手术后病患,而不一定最常用的病患新方法是经鼻内镜下经蝶入路及经蝶陡峭入路,没有内镜时曾枕下乙状窦入路手术后切除。由于该病例 EP 深褐色普遍特质,作者选取了 ETTVA。
相比于传统的经陡峭入路,ETTVA 是一个简便的微创入路,主要应该用于良特质、普遍特质及非心肌特质陡峭下侧原发特质,且并发症发生率非常高于;
当术前可疑该原发特质与外面心肌、神经元粘连彼此之间,或预计术后复发率及死亡率较高于时应该避免应该用该手术后入路。
因此,ETTVA 是一个病患 EP 或其他具有类似于外观上的陡峭下侧原发特质很好的替代特质手术后入路。
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