长期酗酒必需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-16 07:11:55 来源：四平癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特引的疾病，称做酒精中毒病人。近期，来自印度科泽科德该大学妇产科及药理学的 James 等学者刊文了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 刊物。

57 岁男性病人，20 年前开始有中度精神病世界史，近一个月观感出近记忆及监督外周，特质改变，姿态失调。

上图 1 矢状位 T2WI（a）和转轴 T2-FLAIR（b）表明耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗高频谱，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层好在居多，背层和腹层相比之下保留，观感出「三明治引」。其他好在的灰质有前连合、后连合、皮质小脑束、隔膜灰质及小脑中脚。

原发性

认知障碍，姿态异常，病症中风及昏迷。

主要基本特征

1. 酒精中毒病人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明耳蜗高频谱；

2. 医学影像分光是不可忽视的辅助诊断技术，可表明 NAA/Cr 比值在疾病中风后的前 4 个月攀升，随后再次出现三酸甘油酯山麓、脂质山麓，这些发现与临床症状的恢复不符。

识别诊断

耳蜗胶质瘤：占位波动所致耳蜗肿大。

脱髓鞘：病灶举例来说离散，斜向分布，呈圆形 Dawson 腿引。